Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Трансмиссивные губчатые энцефалопатии
Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ), или трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (ТСЭ), также известные как прионные болезни — группа нейродегенеративных заболеваний людей и животных c образованием губчатой энцефалопатии, которая принадлежит к медленным инфекциям и характеризуется поражением центральной нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем, с летальным исходом.
Возбудителем этой группы заболеваний являются прионы — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот. Заболевание ведет к деградации умственных и физических способностей с образованием в коре больших полушарий огромного количества отверстий, в связи с чем головной мозг под микроскопом при аутопсии напоминает губку (отсюда название «губчатая»). Болезнь нарушает функционирование головного мозга: прогрессируют ухудшение памяти и координации, у человека наступают личностные расстройства. У людей прионные болезни включают классический вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, её новый вариант nvCJD, связанный с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота, синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера, фатальную семейную бессонницу, ку́ру и недавно открытую вариабельную протеаза-чувствительную прионопатию. Существует ряд таких заболеваний со сходными симптомами.
Ссылки
- NINDS Transmissible Spongiform Encephalopathies Information Page (англ.)
- Transmissible spongiform encephalopathies (TSE) / Всемирная организация здравоохранения (англ.)
- Prion diseases / Всемирная организация здравоохранения (англ.)
- Introduction to the transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases // British Medical Bulletin 2003 Volume 66 Issue 1 «Prions for physicians» Pp. 1-20. doi:10.1093/bmb/66.1.1
- Прионные болезни: общие сведения / humbio.ru