Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Нейродегенеративное заболевание

Подписчиков: 0, рейтинг: 0

Нейродегенеративные заболевания (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться») — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы. Общим для этих заболеваний является прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений.

Список нейродегенеративных заболеваний

К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.:)

Таупатии:

Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона.

Синуклеинопатии:

Для этой группы  характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением  α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатий.

TDP-43 протеинопатия:

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)

Фузопатии:

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS)
  • Заболевание включения промежуточных нитей нейронов (англ. Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID))
  • Заболевание включения базофильных телец (англ. Basophilic inclusion body disease (BIBD))

Тринуклеотидные заболевания:

Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.

Прионные заболевания:

Заболевания мотонейрона

Нейроаксональные дистрофии

Неклассифицированные заболевания

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS)
  • Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина

Литература


Новое сообщение