| Синдром Клейне — Левина | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | 7A22 |
| МКБ-10 | G47.8 |
| МКБ-10-КМ | G47.8 |
| МКБ-9 | 327.13 |
| OMIM | 148840 |
| DiseasesDB | 29520 |
| MeSH | D017593 |
Синдром Клейне — Левина (синдром «спящей красавицы») — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает обычно в юношеском возрасте.
История
Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. В 1862 году доктор медицины Бриер де Буаммон дал раннее описание KLS. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения.
Эпидемиология
Распространённость болезни оценивается в 1:1000000.
Этиология и патофизиология
Причины и условия возникновения болезни неизвестны.
Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях. Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз. Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита.
Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности.
Симптоматика
У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.
В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания. Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин). У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.
Синдром Клейне-Левина возникает на втором десятилетии жизни, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет. Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1). Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.
Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус.
После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия.
Терапия
Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития.
Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой.
Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны. Электрошоковая и инсулинокоматозная терапия также не показали эффективность.
Литература
- Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome. (англ.) // Acta Neurologica Scandinavica : journal. — 2003. — Vol. 108, no. 5. — P. 363—7. — PMID 14616308. (англ.)
- Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. (англ.) // Sleep : journal. — 2007. — Vol. 30, no. 6. — P. 683—702. — PMID 17580590. — PMC 1978350. (англ.)
- Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. (англ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria : journal. — 2007. — Vol. 65, no. 1. — P. 150—2. — PMID 17420845. (англ.)
- Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — doi:10.4103/0972-2327.74185. — PMID 21264130.
