Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
![](https://static-test.vrachi.name/img/default/tags.png)
Тетрагидробиоптерин
Тетрагидробиоптерин (BH4) — кофермент, участвующий в ряде важных биохимических реакций, в частности в процессах гидроксилирования на этапе промежуточного обмена ароматических аминокислот.
Так, в составе фенилаланин-4-монооксигеназы BH4 участвует в превращении фенилаланина в тирозин. Далее тирозин при участии тирозингидроксилазы превращается в ДОФА, кофактором здесь также является BH4. Кроме того, соединение участвует в гидроксилировании триптофана в серотониновом пути метаболизма; реакция протекает под действием триптофангидроксилазы, образуется 5-гидрокситриптофан.
С нарушением образования или восстановления тетрагидробиоптерина связан ряд наследственных нарушений метаболизма. Так, дефект фермента дигидроптеридинредуктазы является причинным фактором одной из редких форм фенилкетонурии. В результате недостаточности дигидроптеридинредуктазы нарушается регенерация активной формы ТГБП, являющейся донором электронов в упомянутых реакциях гидроксилирования фенилаланина, тирозина и триптофана.
Иллюстрации
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a5/%D0%91%D0%B8%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D0%B7_%D0%B8_%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D1%82%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B3%D0%B8%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%B1%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B0_%28BH4%29_%D0%B8_%D0%B2%D1%8B%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D0%BC_%D1%84%D1%83%D0%BD%D0%BA%D1%86%D0%B8%D0%B8.png/900px-%D0%91%D0%B8%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D0%B7_%D0%B8_%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D1%82%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B3%D0%B8%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%B1%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B0_%28BH4%29_%D0%B8_%D0%B2%D1%8B%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D0%BC_%D1%84%D1%83%D0%BD%D0%BA%D1%86%D0%B8%D0%B8.png)
Внешние ссылки
- "Консенсусное руководство по диагностике и терапии недостаточности тетрагидробиоптерина (BH4)" (русский перевод руководства, опубликованного в журнале редких заболеваний Orphanet в 2020 году)