Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Редкие заболевания
Синдром Свита
Другие языки:

Синдром Свита

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Синдром Свита
Sweet-syndrome skin.png
МКБ-11 EB20
МКБ-10 L98.2
МКБ-10-КМ L98.2
МКБ-9 695.89
МКБ-9-КМ 702.8
OMIM 608068
DiseasesDB 12727
MeSH D016463
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся формированием болезненных розово-красных папул и отечных эритематозных бляшек, артралгией, лихорадкой, лейкоцитозом, преимущественно нейтрофильным.

Эпидемиология

Заболевание чаще поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. В редких случаях болезнь встречается среди младенцев, детей и пожилых людей.

Этиология

Одной из этиологических теорий синдрома Свита является наличие персистирующей в организме бактериальной инфекции, так как у большинства пациентов до развития кожных проявлений наблюдаются инфекция верхних дыхательных путей или ангина.

Патогенез

Патогенез до конца не изучен. Однако на основании этиологических теорий предполагается, что в основе заболевания лежит септический процесс, сопровождающийся лихорадкой и периферическим лейкоцитозом.

Классификация

Выделяют 3 клинические формы:

  • классическую, или идиопатическую;
  • ассоциированную с онкологическими заболеваниями;
  • лекарственную.

Клиническая картина

Пустулезные высыпания с центральным некрозом на левой ноге у пациента с синдромом Свита, ассоциированным с болезнью Крона.

Болезненные папулы появляются в области лица, шеи, верхних и нижних конечностей. На пораженных участках можно обнаружить узлы красно-фиолетового цвета, которые сливаются в бляшки неправильной формы. Часто в области поражения присутствует умеренный отёк. При сопутствующих гемобластозах часто возникают буллы, расположенные асимметрично. К кожным проявлениям присоединяются лихорадка, артралгии. По прошествии некоторого времени бляшки желтеют в центре и приобретают дугообразную форму. В редчайших случаях высыпания поражают слизистые. Течение болезни волнообразное, поэтому спустя 8-12 месяцев симптомы регрессируют, а потом возникают снова.


Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

  • Буллезная форма гангренозной пиодермии;
  • Синдром Шницлера;
  • Мультиформная эритема;
  • Гранулемато́з Вегене́ра;
  • Болезнь Бехчета;
  • Синдром Уэлса;
  • Саркоидоз;
  • Кольцевидная эритема;
  • Грануломатозный интерстициальный дерматит;
  • Криптококкоз;
  • Лейшманиоз;
  • Лимфомы и лейкемии кожи;
  • Метастазы рака.

Диагностика

Для постановки диагноза существуют главные и малые критерии:

Главные критерии:

  • Резкое начало типичных кожных высыпаний
  • Гистопатологические признаки

Малые критерии

  • Наличие предшествующей инфекции или вакцинации, сочетание с одним из ассоциированных злокачественных новообразований или воспалительных расстройства, прием лекарств или беременность
  • Лихорадка, артралгии
  • Отличный ответ на применение системных кортикостероидов

Основным лабораторным методом диагностики заболевания является гистологическое исследование, в результате которого выявляют отек сосочкового слоя дермы, а также лейкоцитарную инфильтрацию её глубоких слоев. Выделяют три гистологических варианта — гистиоцитоидный, лимфоцитарный и эозинофильный.

Лечение

Наиболее эффективными препаратами в лечении синдрома Свита являются системные глюкокортикостероиды. Обычно применяю преднизолон в дозе (0,5-1,0 мг / кг / день) в течение 4-6 недель, постепенно снижая дозу до полной отмены. При локализованных высыпаниях применяют местные глюкокортикостероиды.

Примечание


Новое сообщение