Синдром CHARGE
| Синдром CHARGE | |
|---|---|
| МКБ-10 | Q89.8 |
| МКБ-10-КМ | Q89.8 и Q87.8 |
| МКБ-9-КМ | 759.89 |
| OMIM | 214800 |
| DiseasesDB | 32233 |
| MeSH | D058747 |
Синдром Чарга-Стросса, или синдром Черджа-Стросс, или эозинофильный гранулёматоз с полиангиитом (англ. Churg-Strauss syndrome) — редкое врожденное аутоиммунное заболевание, характеризующееся патологиями развития различных органов. Развивается либо в результате генетической мутации (мутация гена CHD7), либо под воздействием внешних факторов. Болезнь впервые описана в 1951 году Джейкобом Чургом и Лоттой Штраус как «аллергический грануломатоз». Как отдельное заболевание синдром был выделен в 1990 году. Частота заболевание колеблется от 2 до 8 случаев на 1 млн человек. Половых различий в заболеваемости мужчины и женщин не выявлено. Болезнь начинает проявляться примерно в возрасте 38—49 лет. Развитие синдрома проходит три стадий. На начальном этапе развиваются аллергические проявления: ринит, синусит, поллиноз, бронхиальная астма и лекарственная непереносимость. На второй стадии развивается гиперэозинофильный синдром, клинически проявляющийся в синдроме Леффлера, эозинофильной пневмонии и эозинофильном гастроэнтерите. В третьем периоде появляются признаки системного васкулита.
Содержание
Аббревиатура CHARGE
- С — coloboma (колобома);
- H — heart defect (патология сердца);
- A — atresia choanae (атрезия хоан);
- R — retarded growth and development (задержка роста и развития);
- G — genital abnormality (патология гениталий);
- E — ear abnormality (патология уха).
См. также
Ссылки
- Синдром CHARGE (недоступная ссылка)
- Центр клинической лимфологии (недоступная ссылка)