Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Рестриктивные кардиомиопатии

Рестриктивные кардиомиопатии

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Рестриктивная кардиомиопатия
Микрофотография, демонстрирующая амилоидоз сердца, причину рестриктивной кардиомиопатии. Окраска конго красным.
Микрофотография, демонстрирующая амилоидоз сердца, причину рестриктивной кардиомиопатии. Окраска конго красным.
МКБ-11 BC43.2
МКБ-10 I42.5
МКБ-10-КМ I42.5
МКБ-9 425.4
МКБ-9-КМ 425.4
OMIM 115210, 609578 и 612422
DiseasesDB 11390
MedlinePlus 000189
eMedicine med/291 
MeSH D002313

Рестриктивные кардиомиопатии— это неоднородная группа первичных и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Этиология

Следует различать следующие рестриктивные кардиомиопатии:

  • первичные (идиопатические), этиология которых неизвестна;
  • вторичные, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях.
Причины рестриктивных каридиомиопатий
Первичные (идиопатические) формы РКМП Вторичные формы РКМП
Эндомиокардиальный фиброз Амилоидоз
Болезнь Леффлера Гемохроматоз
Системная склеродермия
Саркоидоз
Карциноидная болезнь сердца
Гликогенозы
Радиационные поражения сердца
Поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

Патофизиология

Инфильтрация миокарда или его утолщение может встречаться в одном (чаще в левом) или обоих желудочках. В связи с этим развивается нарушение функций митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Возможно развитие дисфункции синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узлов, что может приводить к различным степеням СА-блокады и АВ-блокады.

При данной группе заболеваний происходит выраженное ограничение заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации.

Клиническая картина

Больные жалуются на:

  • Одышку при физической нагрузке;
  • ночную пароксизмальную одышку;
  • слабость, утомляемость;
  • периферические отёки;
  • акроцианоз;
  • асцит;
  • увеличение печени и селезенки;
  • набухание шейных вен;

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

  • Эхокардиография
  • МРТ
  • Катетеризация левых и правых отделов сердца
  • Биопсия сердца
  • Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости

Новое сообщение