| Миоглобинурия | |
|---|---|
 Модель спиральных доменов в миоглобине. | |
| МКБ-11 | MF95 |
| МКБ-10 | R82.1 |
| МКБ-10-КМ | R82.1 |
| МКБ-9 | 791.3 |
| OMIM | 160010, 550500 и 268200 |
| DiseasesDB | 23059 |
| eMedicine | ped/1535 |
| MeSH | D009212 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Миоглобинурия (от др.-греч. μυών — мышца, лат. globulinum — глобулин и др.-греч. οὖρον — моча) — синдром, выражающийся в наличии в моче пигмента миоглобина, являющегося хромопротеидом; наблюдается при патологическом распаде мышечного белка. При этом моча приобретает красно-бурую окраску.
Осложняет рабдомиолиз (травматический, ишемический, токсический, генетический). Массивная миоглобинурия, повреждая почечные извитые канальцы, может привести к острой почечной недостаточности.
Миоглобинурия проявляется выделением мочи красного или темно-коричневого цвета, дизурией, иногда болями в пояснице. Дифференциальная диагностика миоглобинурии от макрогематурии основана на микроскопии осадка мочи. Нередко возникают трудности в разграничении миоглобинурии от гемоглобинурии. При миоглобинурии в отличие от гемоглобинурии после добавления сульфата аммония сохраняется красно-коричневое окрашивание мочи. Наиболее точным методом диагностики является иммуноэлектрофоретическое определение миоглобина.
Причины возникновения
Наблюдается при патологическом распаде мышечного белка, чему способствует действие некоторых лекарственных препаратов и другие факторы.
Миоглобинурия развивается при синдроме длительного сдавливания (краш-синдром) во время стихийных и военных бедствий, разрушениях зданий и т. п., когда миоглобин из раздавленных и размозженных мышц попадает в кровь и частично выделяется почками. Сгущение крови, происходящее при потере внутрисосудистой жидкости, способствует отложению миоглобина в почечных канальцах. Их блокада приводит к развитию почечной недостаточности, требующей при олигоанурии интенсивного лечения с использованием эфферентных методов (гемодиализа).
Миоглобинурию нельзя путать с гематурией. В первом случае в моче обнаруживаются глыбки миоглобина, но она прозрачная, во втором моча содержит эритроциты и она мутная.
Разновидности
- Миоглобинурия маршевая — см. Гемоглобинурия маршевая
- Миоглобинурия паралитическая (myoglobinuria paralytica; син.: Мейер-Бетца болезнь, Мейер-Бетца синдром) — сочетание синдромов миопатии и обратимой миоглобинурии при котором вслед за приступом мышечной слабости и болезненности мышц (преимущественно нижних конечностей) появляется миоглобинурия, сопровождающаяся наличием в моче альбумина, лейкоцитов, эритроцитов; приступы возникают спонтанно или после длительного мышечного напряжения.
- Миоглобинурия пароксизмальная (myoglobinuria paroxysmalis) — семейная болезнь неясной этиологии, проявляющаяся периодической миоглобинурией и приступами мышечных болей.
- Миоглобинурия пароксизмально-токсическая алиментарная (myoglobinuria paroxysmalis toxica alimentaria) — см. Болезнь юксовско-сартланская
- Миоглобинурия травматическая (myoglobinuria traumatica) — миоглобинурия, возникающая через некоторое время после обширной травмы с размозжением и некробиозом мышц.
Другие причины миоглобинурии:
- Болезнь Мак-Ардля
- Нехватка фосфофруктокиназы
- Злокачественный Нейролептический Синдром (ЗНС)
Миоглобинурия в ветеринарии
Это острая болезнь лошадей с глубоким нарушением обмена веществ, сопровождающимся ригидностью, дистрофическими изменениями скелетных мышц и появлением в крови и моче миоглобина и продуктов его распада. Болезнь характеризуется быстрым переходом от скрытого к клинически выраженному течению с развитием парезов и параличей. Подобное заболевание может встречаться у рабочих волов и других животных чаще в зимне-весенний период.
См. также
Ссылки
- Сайт Центра нейромускульных заболеваний (англ.) (Дата обращения: 26 апреля 2009)
