| Ихтиоз | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | EC20.0 и ED50 |
| МКБ-10 | Q80 |
| МКБ-9 | 757.1 |
| DiseasesDB | 6646 |
| MedlinePlus | 001451 |
| MeSH | D007057 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Ихтиозы — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез). Синонимы: кератома диффузная. Патологический процесс — гиперкератоз — приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую.
Ороговение выражено в различной степени — от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Дерматологи различают, по крайней мере, двадцать восемь различных форм заболевания.
Некоторые разновидности
- Обыкновенный ихтиоз
- Х-сцепленный ихтиоз
- Ламеллярный ихтиоз
- Ихтиозиформная эритродермия буллезная (Брока)
- Болезнь Дарье
Этиопатогенез
Все формы ихтиоза обостряются зимой под влиянием холодного сухого воздуха. Летом, в теплую влажную погоду, отмечается улучшение. В тропическом климате заболевание может протекать бессимптомно, но при переезде на север оно обязательно проявится или обострится. Для постановки диагноза достаточно клинической картины.
Возникновение и развитие болезни
В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе наблюдается недостаточность трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз (гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи). Для Х-сцепленного и обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз (упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек) и увеличение потерь воды через кожу. При Х-сцепленном ихтиозе наблюдается недостаточность стеролсульфатазы. При эпидермолитическом ихтиозе нарушение дифференцировки кератиноцитов и продукция дефектного кератина приводят к вакуолизации верхних слоев эпидермиса, образованию пузырей и утолщению рогового слоя (это — акантокератолитический гиперкератоз).
Лечение
- Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.
- Применением кератолитических средств. Эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, глицерин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает препарат, содержащий салициловую кислоту (6 %), пропиленгликоль (60 %) и этанол (20 %), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны препараты, содержащие мочевину (2— 20 %), некоторые из них содержат и молочную кислоту.
- Ретиноиды: изотретиноин, ацитретин иэт-ретинат принимают внутрь; они эффективны при всех формах ихтиоза. Ретиноиды — это витамин А и его аналоги, которые широко применяются для лечения большой группы кожных заболеваний. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно, время от времени делая перерывы. За больным постоянно наблюдают, чтобы вовремя выявить токсическое действие препарата.