| Бородавчатая эпидермодисплазия | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 | B07.0 |
| МКБ-10-КМ | B07 |
| МКБ-9-КМ | 078.19 и 757.8 |
| OMIM | 226400 |
| DiseasesDB | 31394 |
| MeSH | D004819 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Бородавчатая эпидермодисплазия (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца) — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется распространенными бородавчатыми высыпаниями, склонными к злокачественной трансформации.
Этиология
Двумя ведущими факторами в возникновении заболевания являются:
- Мутации в хромосоме 17q25 в генах EVER1 и EVER 2, в результате чего организм человека не может предотвратить заражение вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним.
- Вследствие этого происходит заражение вирусом папилломы человека. В основном ВПЧ 3 и 5.
Последние исследования показали, что у части больных верруциформной эпидермодисплазий Левандовского — Лютца имеются общие отклонения реакций клеточного иммунитета. Это возникает в результате наследственных мутаций или угнетений иммунных функций, вызванных различной вирусной инфекцией.
Клиническая картина
Болезнь характеризуется множественными бородавчатыми высыпаниями в виде множественных незначительно возвышающихся папул диаметром примерно 3-5 мм с полигональными очертаниями. Высыпания обычного телесного, красноватого или красно-бурого цвета. Присутствует склонность к группировке. У больных могут возникать крупные плоские бляшки и пятна, которые сливаются между собой и немного шелушатся.
Какие-либо неприятные ощущения у больных отсутствуют. Заболевание стойкое и длится всю жизнь. Следует отметить, что некоторые бородавчатые образования склонны к злокачественной трансформации.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями:
- верруциформный акрокератоз Гопфа;
- бородавчатый туберкулез кожи;
- бородавчатый плоский лишай;
- болезнь Дарье;
- актинический кератоз;
- отрубевидный лишай;
- синдром Нетертона
- стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза. При гистологическом исследовании выявляются акантоз, папилломатоз, койлоцитоз, гиперкератоз. Больным рекомендовано проводить ВПЧ типирование и генетическое тестирование.
Лечение
В основном хирургическое удаление бородавчатых элементов. Медикаментозно: системное и местное применение ретиноидов.