| Аритмогенная дисплазия правого желудочка | |
|---|---|
 Микропрепарат миокарда, окраска гематоксилин — эозином: исход аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка: гибель кардиомиоцитов (a), с развитием фиброза и инфильтрации адипоцитами (b). | |
| МКБ-11 | BC43.6 |
| МКБ-10 | I42.8 |
| МКБ-10-КМ | I42.8 |
| МКБ-9-КМ | 425.4 |
| OMIM | 107970 |
| DiseasesDB | 29750 |
| MeSH | D019571 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — наследственное заболевание сердца.
Этиология
Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой. Десмосомы состоят из нескольких видов протеинов и многие из этих протеинов могут иметь злокачественные мутации.
Патогенез
Аритмогенная дисплазия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями.
Клиническая картина
Аритмогенная дисплазия правого желудочка часто связана с диффузной кератодермой ладоней и подошв и вьющимися волосами, потому что их гены находятся рядом и наследуются вместе.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка вызывает желудочковые аритмии у детей и лиц молодого возраста. Она развивается преимущественно у мужчин и в 30—50 % случаев носит наследственный характер.
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами сердечной аритмии.