Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Порокератоз Мибелли
Другие языки:

Порокератоз Мибелли

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Порокератоз Мибелли
Porokeratosis DSAP.JPG
МКБ-11 ED52
МКБ-10 Q82.8
OMIM 175800
DiseasesDB 31356
MeSH D017499
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Порокератоз Мибелли — редкий хронический кератоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризующийся нарушением кератинизации эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желез.

Впервые заболевание было описано в 1889 г. итальянским дерматологом В.Мибелли.

Эпидемиология и этиология

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантому типу, так же описаны случаи спорадических эпизодов. В основе заболевания лежит нарушение кератинизации, которое проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Локализация этих пластин: выводные протоки потовых желез, устья волосяных фолликулов.

Классификация

Выделяют следующие клинические варианты пророкератоза Мибелли:

  • классический порокератоз Мибелли;
  • поверхностный диссеминированный актинический порокератоз Респиги;
  • линеарный порокератоз;
  • точечный порокератоз;
  • порокератоз ладонно-подошвенный.

Клиническая картина

Классический порокератоз Мибелли

В основном проявляется в детском возрасте. Характеризуется появлением небольших бляшек серовато-коричневого или медно-красного цвета, диаметром до 6-10 мм. Локализируются в основном на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. В результате медленного роста бляшек, они могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.

Поверхностный диссеминированный актинический порокератоз Респиги

Чаще всего симптомы появляются у людей старше 30 лет. Очаги поражения в основном локализуются на открытых участках кожи, поэтому ведущим фактором в развитии заболевания считают УФ-облучение.

Линеарный порокератоз

Заболевание возникает с рождения, либо в детском возрасте. Папулы и бляшки расположены линейно. Высыпания поражают какой-либо сегмент или могут быть генерализованными.

Точечный порокератоз

Проявляется мелкими диффузными красноватыми папулами. Локализуется на коже пальцев, ладоней и подошв.

Порокератоз ладонно-подошвенный

Начинается заболевание в возрасте 20-30 лет в виде коричнево-желтых папул с кратерообразным углублением в центре, окруженных роговым валиком. Локализуются на коже внутренней поверхности предплечий, ладоней и подошв, затем распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп, а также на туловище.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, дерматоскопии и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологии выявляется гиперкератоз типа роговой пробки с паракератотические клетками в центральной части.

Лечение

При лечении порокератоза Мибелли применяют системные ретиноиды. Местно используют крем с 5-флуоурацилом, имиквимод, топические кортикостероидные средства, салициловую кислоту. Хирургические методы — криотерапия, эксцизия, дермабразия.

Примечание


Новое сообщение