| Нефробластома | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | XH5QN3 |
| МКБ-10 | C64 |
| МКБ-9 | 189.0 |
| МКБ-О | 8960/3 |
| OMIM | 194070 |
| DiseasesDB | 8896 |
| MedlinePlus | 001575 |
| MeSH | D009396 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) — высокозлокачественная эмбриональная опухоль, происходящая из развивающихся тканей почек.
Заболевание является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Установлена связь между возрастом матери и вероятностью родить ребёнка с нефробластомой. Опухоль Вильмса часто сочетается и с врождёнными аномалиями развития.
Своё название опухоль Вильмса получила в честь немецкого хирурга Макса Вильмса (1867—1918), предложившего в 1899 г. в своей монографии обзор литературы по опухолям почек у детей и обосновавшего гистогенез опухоли.
Гистологическое строение
Клинические проявления
Клинически опухоль обычно обнаруживается родителями или педиатром во время осмотра внешне здорового ребёнка. Представляет собой плотное безболезненное образование в брюшной полости, часто имеющее гладкую или неровную поверхность. Иногда единственным симптомом заболевания является появление крови в моче макрогематурия, которое является следствием прорастания опухоли в чашечную систему почки. Кроме того, могут быть и неспецифичные симптомы, например лихорадка, повышение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства или просто общее недомогание.
В редких случаях первым проявлением опухоли Вильмса является болевой синдром, который наиболее вероятно обусловлен прорастанием новообразования в окружающие ткани и органы и сдавливанием нервных окончаний, а также растяжением почечной капсулы.
Диагностика
Инструментальная диагностика опухоли Вильмса базируется на проведении рентгенологического исследования брюшной полости, проведения экскреторной урографии, ультразвуковой томографии. В последнее время широкое применение получила методика магнитно-резонасной томографии.
Кроме того, при обследовании ребёнка необходимо также рентгенографическое изучение органов грудной клетки из-за возможного метастатического поражения лёгких.
Классификация
Стадии
На практике используется классификация процесса по стадиям:
- I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена.
- II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.
- III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.
- IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).
- V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.
Лечение
Лечение должно быть комплексным. Применяется оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия.
Число излеченных больных нефробластомой по разным данным составляет около 70—90 %. Новорождённым операция проводится с удалением почки в течение первых 14 дней жизни.