| Torsade de pointes | |
|---|---|
 Torsade de pointes на ЭКГ в 12 отведениях 56-летней женщины, страдающей гипокалиемией и гипомагниемией | |
| МКБ-10 | I47.2 |
| DiseasesDB | 29252 |
| MeSH | D016171 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Torsade de pointes (фр. скручивание точки), пируэтная тахикардия – необычная и отличительная форма полиморфной желудочковой тахикардии, характеризующаяся постепенным изменением амплитуды и скручивания комплексов QRS вокруг изоэлектрической линии. Torsade de pointes связана с длительным интервалом QT, который может иметь врожденный или приобретенный характер, обычно заканчивается спонтанно, но часто повторяется и может дегенерировать в фибрилляцию желудочков. Впервые была описана французским врачом Франсуа Дессертенном в 1966 году.
Этиология
К факторам риска для возникновения torsade de pointes относят:
- Врожденный синдром удлиненного QT-интервала (синдромы Джервелла — Ланге-Нильсена, Бругада, Романо Уорда, кардиомиопатия такоцубо)
- Приобретенный длительный синдром QT в следствие нарушения баланса электролитов (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия)
- Брадикардия
- Исходные электрокардиографические нарушения
- Почечная или печеночная недостаточность
- Женский пол
Помимо выше перечисленных факторов условия, являющиеся причиной torsade de pointes, включают в себя:
- Эндокринные расстройства – гипотиреоз, гиперпаратиреоз, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, гипогликемия
- Сердечные состояния – ишемия, инфаркт миокарда, миокардит, брадиаритмия, полная атриовентрикулярная блокада
- Внутричерепные расстройства – субарахноидальное кровоизлияние, таламическая гематома, цереброваскулярная авария, энцефалит, травма головы
- Расстройства питания- нервная анорексия, голодание, диеты с жидким белком, гастропластика и илеоджунальный шунт, целиакия
Механизмы
Аномалия, лежащая в основе как приобретенных, так и врожденных длительных синдромов QT, находится в ионном потоке тока при реполяризации, что оказывает влияние на интервал QT. Различные изменения ионного тока могут привести к общему эффекту уменьшения реполяризованного тока, отраженного в длинном QT, и эти изменения могут в свою очередь привести к последующим деполяризующим токам, а иногда и к потенциалам действия, которые называются постдеполяризационными. Это приводит к дальнейшей задержке реполяризации и вызывает раннюю последеполяризацию, инициируют torsade de pointes.
Фазы реполяризации
Фаза 1: Во время начального восходящего потенциала действия в клетке сердца в нормальном состоянии происходит быстрый чистый приток положительных ионов (Na + и Ca ++), что приводит к деполяризации клеточной мембраны. За этим следует быстрый переходный поток калия (Ito), а скорость поступления положительных ионов (Na +, Ca ++) снижается.
Фаза 2: Образование плато. Положительные токи, текущие внутрь и наружу, на этой стадии становятся почти равными.
Фаза 3: Опосредование активации выпадающего тока калия (IK) выпрямителя, движущегося наружу, в то время как внутренний положительный ток распадается. Если происходит медленная инактивация токов Ca ++ и Na +, этот внутренний «оконный» ток может приводить к одиночной или повторяющейся деполяризации во время фаз 2 и 3. Они возникают как патологические U-волны на электрокардиограмме, и, когда они достигают порога, они могут приводить к желудочковой тахиаритмии.
Эти изменения в реполяризации встречаются не во всех клетках миокарда. Глубокая эндокардиальная область и средний миокардиальный слой желудочка более склонны к продолжению реполяризации и ранней последеполяризации, потому что они имеют менее быстрый задержанный прямой поток калия, тогда как другие области могут иметь короткие или нормальные циклы. Эта гетерогенность реполяризации в клетках миокарда способствует распространению активности, которая инициируется ранней последеполяризацией с помощью реентеративного механизма связана с torsade de pointes.
Лечение
В настоящее время выявлено шесть генетических вариантов, лежащих в основе torsade. У генотипов LQT1 и LQT2 имеют медленные калиевые каналы, тогда как у LQT3 проявляются нарушения в натриевых каналах. В скором будущем методы лечения могут быть основаны на генотипе индивидуума.