| Синдром Моркио | |
|---|---|
 Синдром Моркио: на рентгенограмме с двух сторон отмечается укорочение шейки бедра, в результате чего уменьшается поперечник таза; крылья подвздошных костей неправильной формы; характерна вальгусная деформация нижних конечностей | |
| МКБ-11 | 5C56.32 |
| МКБ-10 | E76.2 |
| МКБ-10-КМ | E76.219 и E76.210 |
| МКБ-9 | 277.5 |
| OMIM | 253000 |
| DiseasesDB | 30807 |
| MedlinePlus | 001206 |
| eMedicine | ped/1477 |
| MeSH | D009085 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Мукополисахаридоз IV типа или синдром Моркио — наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления, впервые описано L. Morquio в 1929 году. Клинические проявления характеризуются значительными деформациями скелета, особенно грудной клетки. В отличие от других типов мукополисахаридозов, IV тип характеризуется отсутствием снижения интеллекта, помутнения роговицы, гепатоспленомегалии и гротескных черт лица.
Эпоним
Заболевание описано в 1929 году уругвайским педиатром Luis Morquio (1867-1935).
Классификация
Различают несколько форм мукополисахаридоза IV типа:
- тяжёлую или классическую,
- промежуточную,
- лёгкую.
Наследование
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.