| Рестриктивная кардиомиопатия | |
|---|---|
 Микрофотография, демонстрирующая амилоидоз сердца, причину рестриктивной кардиомиопатии. Окраска конго красным. | |
| МКБ-11 | BC43.2 |
| МКБ-10 | I42.5 |
| МКБ-10-КМ | I42.5 |
| МКБ-9 | 425.4 |
| МКБ-9-КМ | 425.4 |
| OMIM | 115210, 609578 и 612422 |
| DiseasesDB | 11390 |
| MedlinePlus | 000189 |
| eMedicine | med/291 |
| MeSH | D002313 |
Рестриктивные кардиомиопатии— это неоднородная группа первичных и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.
Этиология
Следует различать следующие рестриктивные кардиомиопатии:
- первичные (идиопатические), этиология которых неизвестна;
- вторичные, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях.
| Первичные (идиопатические) формы РКМП | Вторичные формы РКМП |
|---|---|
| Эндомиокардиальный фиброз | Амилоидоз |
| Болезнь Леффлера | Гемохроматоз |
| Системная склеродермия | |
| Саркоидоз | |
| Карциноидная болезнь сердца | |
| Гликогенозы | |
| Радиационные поражения сердца | |
| Поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри) |
Патофизиология
Инфильтрация миокарда или его утолщение может встречаться в одном (чаще в левом) или обоих желудочках. В связи с этим развивается нарушение функций митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Возможно развитие дисфункции синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узлов, что может приводить к различным степеням СА-блокады и АВ-блокады.
При данной группе заболеваний происходит выраженное ограничение заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации.
Клиническая картина
Больные жалуются на:
- Одышку при физической нагрузке;
- ночную пароксизмальную одышку;
- слабость, утомляемость;
- периферические отёки;
- акроцианоз;
- асцит;
- увеличение печени и селезенки;
- набухание шейных вен;
Диагностика
Основными методами диагностики являются:
- Эхокардиография
- МРТ
- Катетеризация левых и правых отделов сердца
- Биопсия сердца
- Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости
