Платибазия

Платибазия
Платибазия у пациента с синдромом Хайду-Чейни
МКБ-10	Q75.8
МКБ-9	756.0
MeSH	D010985

Платибазия — уплощение основания черепа, которое проявляется уменьшением передней и средней черепной ямок на уровне турецкого седла, уменьшением длины блюменбахова ската. Термин «платибазия» предложил в 1857 году немецкий учёный Рудольф Вирхов. Частота аномалии составляет до 25 % в общей популяции. Обычно аномалия не сопровождается неврологическими симптомами. В то же время во многих случаев она встречается с мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода мозга и недоразвитием зубовидного отростка.

Рентгенологическая картина

Выраженность платибазии определяется величиной сфенобазилярного угла Велькера, который образуется между линиями соединяющими решётчатую пластинку и скат. В норме он составляет 90—130°. При I степени платибазии он равен 135—140°, II — 146—160°, III — более 160°.

Клиническая симптоматика

Клиническая симптоматика при платибазии весьма вариабельна. Она может как вовсе отсутствовать, так и проявляться грубыми неврологическими нарушениями. Суб- и декомпенсация происходит обычно в зрелом возрасте после провоцирующего фактора, как черепно-мозговая травма, острое респираторное заболевание.

Достаточно часто данная аномалия сочетается и с другими аномалиями черепа и головного мозга. Фенотипическими признаками, которые позволяют предположить наличие у ребёнка аномалий краниовертебрального сочленения являются кривошея, симптом «короткой» шеи, неправильную посадку головы, ограничение движений в шейно-затылочном отделе, низкую границу роста волос, шейный гиперлордоз, шейные рёбра.

Аномалия проявляется симптомами, которые обусловлены недостаточностью кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а именно болью в шейно-затылочной области, динамической и статической атакчией, глазодвигательными нарушениями, бульбарным синдромом, проводниковыми двигательными и чувствительными нарушениями, а также синкопальными состояниями.

Лечение

Лечение заболевания симптоматическое.

Литература