Имиглуцераза
| Имиглуцераза | |
|---|---|
| Химическое соединение | |
| ИЮПАК | Человеская бета-глюкоцереброзидаза |
| Молярная масса | 55597.4 |
| CAS | 143003-46-7 |
| DrugBank | DB00053 |
| Состав | |
| Классификация | |
| АТХ | A16AB02 |
| Фармакокинетика | |
| Период полувывед. | 3.6-10.4 минут |
| Способы введения | |
| Внутривенно | |
Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше .
Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
Этот препарат является одним из самых дорогих лекарств, годовой курс лечения в США может обойтись более чем в 200 тысяч долларов. В связи с низкой рентабельностью (и высокими расходами на разработку и производство) препарата ему было предоставлен статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии.