| Желатинозная каплевидная дистрофия роговицы | |
|---|---|
 Совершенно непрозрачная роговица с множественными каплеобразными помутнениями. В помутневших областях заметны кровеносные каналы. | |
| МКБ-10-КМ | H18.5 |
| OMIM | 204870 |
| MeSH | C535480 и C535480 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Яблочно-зелёный дихроизм при рассмотрении амилоидных отложений под эпителием с поляризованной подсветкой. Окрашивание "Красный Конго".
Желатинозная каплевидная дистрофия роговицы (англ. Gelatinous drop-like corneal dystrophy, GDCD, subepithelial amyloidosis, primary familial amyloidosis) - редкая форма дистрофии роговой оболочки человека. Ряд мутаций, вызывающих эту дистрофию, отмечен в гене TACSTD2, однако у некоторых пациентов этот ген не затронут, что говорит о полигенном характере заболевания.
При этой дистрофии наиболее заметны гроздеобразные желатинозные массы под эпителием роговицы. У пациентов развивается светобоязнь, ощущение постороннего тела в роговице, сильно падает зрение. В амилоидных включениях обнаруживается лактоферрин, однако ген лактоферрина не затронут.
Болезнь была описана Накаизуми в 1914 году.
Альтернативные названия
- Corneal amyloidosis
- Amyloid corneal dystrophy, Japanese type
- Lattice corneal dystrophy type III
- Familial subepithelial corneal amyloidosis
-
Медиафайлы по теме Желатинозная дистрофия роговицы на Викискладе
Медиафайлы по теме